Что такое аутоиммунный гепатит: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Аутоиммунным гепатитом называют хроническое поражение печени прогрессирующего характера, которое имеет симптомы предпортального или более обширного воспалительного процесса и характеризуется наличием специфических аутоиммунных антител. Встречается у каждого пятого взрослого, страдающего хроническим гепатитом и у 3% детей.

Согласно статистике, представители женского пола страдают от подобного типа гепатита намного чаще мужчин. Как правило, поражение развивается в детском возрасте и период от 30 до 50 лет. Аутоиммунный гепатит считается быстро прогрессирующим заболеванием, которое переходит в цирроз или печеночную недостаточность, итогом чего может быть летальный исход.

Причины заболевания

Проще говоря, хронический аутоиммунный гепатит является патологией, при которой иммунная система организма разрушает свою же печень. Клетки железы атрофируются и замещаются соединительнотканными элементами, которые не в состоянии выполнять необходимые функции.

Международный классификатор 10-го пересмотра болезней относит хроническую патологию аутоиммунного характера к разделу К75.4 (код по МКБ-10).

Причины болезни до сих пор до конца не выяснены. Ученые считают, что существует ряд вирусов, которые способны запускать подобный патологический механизм. К ним относят:

• вирус герпеса человека;
• вирус Эпштейна-Барр;
• вирусы, которые являются возбудителями гепатитов А, В и С.

Существует мнение о том, что наследственная предрасположенность также входит в перечень возможных причин развития заболевания, что проявляется дефицитом иммунорегуляции (потери чувствительность к собственным антигенам).

Треть пациентов имеют сочетание хронического аутоиммунного гепатита с другими аутоиммунными синдромами:

• тиреоидитом (патология щитовидной железы);
• болезнью Грейвса (избыточная выработка гормонов щитовидной железы);
• гемолитической анемией (разрушение иммунной системой собственных эритроцитов);
• гингивитом (воспаление десен);
• 1 типом сахарного диабета (недостаточный синтез инсулина поджелудочной железой, сопровождаемый высоким уровнем сахара в крови);
• гломерулонефритом (воспаление клубочков почек);
• иритом (воспаление радужки глаза);
• синдромом Кушинга (избыточный синтез гормонов надпочечников);
• синдромом Шегрена (комбинированное воспаление желез внешней секреции);
• нейропатией периферических нервов (поражение невоспалительного характера).

Формы

Аутоиммунный гепатит у детей и взрослых разделяется на 3 основных типа. Классификация основывается на типе антител, определяющихся в кровеносном русле пациента. Формы отличаются друг от друга особенностями течения, своим ответом на проводимое лечение. Различается и прогноз патологии.

I тип

Характеризуется следующими показателями:

• антинуклеарные антитела (+) у 75% больных;
• антигладкомышечные антитела (+) у 60% пациентов;
• антитела к цитоплазме нейтрофилов.

Гепатит развивается еще до периода совершеннолетия или уже во время климакса. Этот тип аутоиммунного гепатита хорошо реагирует на проводимое лечение. Если терапия не проводится, осложнения возникают уже на протяжении первых 2-4 лет.

II тип

Характеристика гепатита:

• наличие антител, направленных против ферментов клеток печени и эпителия канальцев почек у каждого больного;
• развивается в школьном возрасте.

Этот тип больше устойчив к лечению, появляются рецидивы. Развитие цирроза возникает в несколько раз чаще, чем при остальных формах.

III тип

Сопровождается наличием в кровеносном русле больных антител против печеночного и печеночно-поджелудочного антигена. Также определяется наличие:

• ревматоидного фактора;
• антимитохондриальных антител;
• антител к антигенам цитолемм гепатоцитов.

Механизм развития

Судя по имеющимся данным, основным моментом в патогенезе хронического аутоиммунного гепатита является дефект иммунной системы на клеточном уровне, что вызывает повреждение клеток печени.

Гепатоциты способны разрушаться под воздействием лимфоцитов (одного из типов лейкоцитарных клеток), которые имеют повышенную чувствительность к мембранам клеток железы. Параллельно с этим наблюдается преобладание стимуляции функционирования Т-лимфоцитов, имеющих цитотоксическое действие.

В механизме развития до сих пор не известна роль ряда определяемых в крови антигенов. При аутоиммунном гепатите внепеченочные симптомы объясняются тем, что иммунные комплексы, циркулирующие в кровеносном русле, задерживаются в сосудистых стенках, что приводит к развитию воспалительных реакций и повреждению тканей.

Симптомы заболевания

Около 20% больных не имеют симптомов гепатита и обращаются за помощью исключительно в момент развития осложнений. Однако известны случаи и резкого острого начала болезни, при котором происходит повреждение значительного количества клеток печени и головного мозга (на фоне токсического влияния тех веществ, которые в норме инактивируются печенью).

Клинические проявления и жалобы пациентов при гепатите аутоиммунного характера:

• резкое снижение работоспособности;
• желтушность кожи, слизистых оболочек, секретов внешних желез (например, слюнных);
• гипертермия;
• увеличение селезенки, иногда и печени;
• абдоминальный болевой синдром;
• увеличение лимфоузлов.

Появляется боль в области пораженных суставов, патологическое скопление жидкости в суставных полостях, отечность. Происходит изменение функционального состояния суставов.

Кушингоид

Это синдром гиперкортицизма, проявляющийся симптомами, напоминающими признаки чрезмерной выработки гормонов коры надпочечников. Пациенты жалуются на чрезмерный набор массы тела, появление ярко-красного румянца на лице, утончение конечностей.

Так выглядит пациент с синдромом гиперкортицизма

На передней брюшной стенке и ягодицах образуются стрии (растяжки, напоминающие полосы сине-багрового цвета). Еще один признак – в местах наибольшего давления кожные покровы имеют более темный окрас. Частыми проявлениями становятся угри, высыпания различного происхождения.

Стадия цирроза печени

Этот период характеризуется обширным поражением печени, при котором возникает атрофия гепатоцитов и их замена рубцовой фиброзной тканью. Врач может определить наличие признаков портальной гипертензии, проявляющейся повышением давления в системе воротной вены.

Симптомы такого состояния:

• увеличение размеров селезенки;
• расширение вен желудка, прямой кишки;
• асцит;
• на слизистой оболочке желудка и кишечного тракта могут появляться эрозивные дефекты;
• нарушение пищеварения (снижение аппетита, приступы тошноты и рвоты, метеоризм, болевой синдром).

Существуют два типа течения аутоиммунного гепатита. При острой форме патология развивается быстро и на протяжении первых полугода у пациентов уже возникают признаки манифестации гепатита.

Если болезнь начинается с внепеченочных проявлений и высокой температуры тела, это может приводить к ошибочной диагностике. На этом моменте задача квалифицированного специалиста заключается в необходимости дифференцировать диагноз аутоиммунного гепатита с системной красной волчанкой, ревматизмом, ревматоидным артритом, системными васкулитами, сепсисом.

Особенности диагностики

Диагностика аутоиммунного гепатита имеет определенную особенность: врач не должен ждать полгода, чтобы поставить диагноз, как при любых других хронических поражениях печени.

Прежде чем перейти к основному обследованию, специалист собирает данные анамнеза жизни и заболевания. Уточняется наличие жалоб у пациента, когда появилась тяжесть в области правого подреберья, наличие желтухи, гипертермии.

Больной сообщает о наличии хронических воспалительных процессов, наследственных патологий, вредных привычек. Уточняется наличие длительного приема медикаментозных средств, контакт с иными гепатотоксическими веществами.

Наличие заболевания подтверждают следующие данные исследований:

• отсутствие переливания крови, злоупотребления алкогольными напитками и приема токсических медикаментов в прошлом;
• отсутствие маркеров активной инфекции (речь идет о вирусах А, В и С);
• повышенные показатели иммуноглобулина G;
• высокие цифры трансаминаз (АЛТ, АСТ) в биохимии крови;
• показатели маркеров аутоиммунного гепатита превышают нормальный уровень в значительное количество раз.

Пункционная биопсия печени

В анализе крови уточняют наличие анемии, повышенного количества лейкоцитов, показатели свертываемости. В биохимии – уровень электролитов, трансаминаз, мочевины. Также необходимо провести анализ кала на яйца гельминтов, копрограмму.

Из инструментальных методов диагностики используется пункционная биопсия пораженного органа. При гистологическом исследовании определяется наличие зон омертвения паренхимы печени, а также лимфоидная инфильтрация.

Использование ультразвуковой диагностики, КТ и МРТ не дает точных данных о наличии или отсутствии заболевания.

Ведение пациентов

При аутоиммунном гепатите лечение начинается с коррекции рациона питания. Основные принципы диетотерапии (соблюдение стола №5) основываются на следующих моментах:

• не менее 5 приемов пищи в день;
• суточный калораж – до 3000 ккал;
• приготовление пищи на пару, предпочтение отдается тушеным и вареным продуктам;
• консистенция пищи должна быть пюреобразной, жидкой или твердой;
• количество поступаемой соли уменьшить до 4 г в день, а воды – до 1,8 л.

Рацион питания не должен содержать пищу с грубой клетчаткой. Позволенные продукты: нежирные сорта рыбы и мяса, овощи в отварном или свежем виде, фрукты, каши, молочные продукты.

Медикаментозное лечение

Как лечить гепатит аутоиммунный, подскажет врач-гепатолог. Именно этот специалист занимается ведением пациентов. Терапия заключается в использовании глюкокортикостероидов (гормональных препаратов). Их эффективность связана с угнетением выработки антител.

Лечение исключительно этими медикаментозными средствами проводится больным с опухолевыми процессами или тем, у которых происходит резкое уменьшение количества нормально функционирующих гепатоцитов. Представители – Дексаметазон, Преднизолон.

Еще один класс лекарственных препаратов, широко используемых в лечении – иммунодепрессанты. Они также угнетают синтез антител, вырабатываемых для борьбы с чужеродными агентами.

Одновременное назначение обеих групп препаратов необходимо при резких колебаниях уровня артериального давления, при наличии сахарного диабета, пациентам, имеющим лишний вес, больным с кожными патологиями, а также тем пациентам, которые имеют остеопороз. Представители лекарственных средств – Циклоспорин, Экорал, Консупрен.

Прогноз результата медикаментозной терапии зависит от исчезновения симптоматики патологии, нормализации показателей биохимического анализа крови, результатов пункционной биопсии печени.

Хирургическое лечение

В тяжелых случаях показана трансплантация печени. Она необходима в условиях отсутствия результата медикаментозного лечения, а также зависит от стадии патологии. Трансплантация считается единственным эффективным методом для борьбы с болезнью у каждого пятого пациента.

Частота развития рецидива гепатита в трансплантате колеблется в пределах 25-40% всех клинических случаев. Больной ребенок чаще страдает подобной проблемой, чем взрослый пациент. Как правило, для пересадки используется часть печени близкого родственника.

Прогноз выживаемости зависит от ряда факторов:

• степень выраженности воспалительного процесса;
• проводимая терапия;
• использование трансплантата;
• проведение вторичной профилактики.

Важно помнить, что самолечение при хроническом аутоиммунном гепатите не допускается. Только квалифицированный специалист способен оказать необходимую помощь и выбрать рациональную тактику ведения пациента.